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特发性震颤诊治几大要点

遇见健康

2023-01-23 42

特发性震颤(essential tremor)又称原发性震颤,以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点,可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤,震颤频率为 4~12 Hz,是一种常见的运动障碍性疾病。30%~70% 的特发性震颤患者有家族史,多呈常染色体显性遗传。

特发性震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病达到高峰,可严重影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、饮食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大,影响活动能力也越大。

传统观点认为特发性震颤是良性、家族遗传性的单症状性疾病,但目前认为它是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。随着《特发性震颤基层诊疗指南(2021 年)》的发布,笔者总结出与临床诊断和治疗相关的几个关键问题。

一、特发性震颤的诊断标准和排除标准是什么?

01. 特发性震颤的诊断标准需要同时满足以下 3 点:

① 双上肢动作性震颤,伴或不伴其他部位的震颤(如下肢、头部或声音)。

② 不伴有其他神经系统体征,如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征等。

③ 病程超过 3 年。

02. 特发性震颤叠加:

除了具有特发性震颤的特征,同时伴有不确定临床意义的神经系统体征,如串联步态损害、轻度记忆力障碍、可疑的肌张力障碍性姿势等。但有研究显示,特发性震颤叠加可能仅代表一种状态,即当疾病处于晚期时,特发性震颤患者可能会出现这些额外的临床特征。

二、哪些药物可引起药源性震颤?

诱发震颤的常见药物包括 β 受体激动剂、茶碱类、抗抑郁药物、甲状腺素和胺碘酮等。

三、诊断特发性震颤需要与哪些疾病鉴别?

需要鉴别的神经精神系统疾病:

帕金森病及叠加综合征,小脑性疾病,肝豆状核变性、功能性震颤等。

内科系统疾病:甲状腺功能亢进,低血糖,肝病,肾功能衰竭等。

四、特发性震颤诊疗过程中注意事项有哪些?

01. 注意是否存在特发性震颤叠加,不仅要考虑控制患者的运动症状,也应改善非运动症状。

02. 采取包括药物、心理指导、运动康复等全方位综合治疗,康复治疗和心理疏导应该贯穿治疗的全过程,强调个体化治疗原则。

03. 观察特发性震颤是否向帕金森病转化,若出现需早期诊断并采取相应措施控制帕金森病进展。

04. 提高患者的自我管理意识,调动患者家庭成员参与意识,通过以患者为主与协同教育方式来改善患者生命质量。

五、特发性震颤患者的预后如何?

特发性震颤发病年龄与预后无关,震颤的严重程度与死亡率无关。但部分患者会因严重的震颤导致生活自理困难,社会交往活动减少,最终丧失劳动力,一般在起病 10~20 年后发生,发生率随着病程和年龄的增长而上升。

来源:运儿里生活

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